Вовча паща являє собою вроджену деформацію у вигляді міжгір’я (незаращения) тканин неба. У зв’язку з цим у дитини повідомляються ротова і носова порожнини. Крім помітного косметичного дефекту діти з таким пороком розвитку щелепно-лицьової області мають проблеми з диханням, живленням, промовою і ін. Виправлення цієї вади – складний хірургічний процес, що передбачає не одне реконструктивне втручання, але це дозволить дитині правильно розвиватися і полегшить його соціалізацію.
Вовча паща у дітей: причини
Вроджена деформація тканин м’якого і твердого неба, звана вовчою пащею (інша назва – палатосхізис), у світі зустрічається в 0,1% немовлят. При цьому даний порок лідирує серед вроджених аномалій розвитку (займає до 30% від їх загального числа).
В 1991 році британськими вченими було науково доведено, що причиною вовчої пащі є мутація гена TBX22, який розташований в Х-хромосомі. Саме цей ген відповідальний за розвиток піднебінного дефекту. Але що ж служить передумовою до змін у TBX22?
Вовча паща у дитини
Зміни на генному рівні з подальшим формуванням дефекту піднебіння відбуваються з причини тератогенного впливу на плід. Іншими словами, поштовхом до мутації можуть стати наступні впливу на розвивається ембріон:
- фізичні (раніше зроблені аборти, пухлини в матці, падіння, удари в живіт та ін);
- хімічні (включаючи прийом ліків);
- біологічні (віруси, бактерії, паразити, гриби).
Дослідники виявили чітку залежність формування таких дефектів, як вовча паща і заяча губа, від зловживання майбутньою матір’ю алкогольними напоями, цигарками та наркотиками.
Про те, що таке заяча губа та виправлення даного дефекту, читайте: Операція з видалення заячої губи
Інші можливі фактори розвитку вовчої пащі:
Одна з причин – зловживання алкоголем під час вагітності
- ожиріння у яка виношує плід жінки;
- нестача в її раціоні фолієвої кислоти (вітаміну В9), необхідної для росту і розвитку плоду;
- відсутність збалансованого харчування;
- вік матері і батька;
- неповноцінність статевих клітин батьків;
- кисневе голодування плода (гіпоксія);
- психічні розлади у майбутньої матері (стреси, сильні і тривалі переживання).
Свій негативний вплив можуть надати і погана екологія в місці проживання майбутньої матері, перенесені нею в період вагітності гострі інфекції, механічні і психічні травми.
Що стосується вітамінів і інших елементів, то важливо уникнути не тільки їх недоліку, але і надлишку. Наприклад, вітамін А в надлишку може призводити до різних патологій, включаючи вовчу пащу. Дефект не генетичного характеру у спадок не передається.
Пам’ятайте: у першому триместрі вагітності плід дуже сприйнятливий до різних ушкоджувальних чинників, саме в цей період формуються щелепно-лицьові органи.
Як виглядає вовча паща
Вовча паща – затримка зрощення відростків верхньої щелепи з непарної кістками лицьового відділу черепа (сошником). Таке розщеплення може бути як повним, так і неповним. При повному в твердому і м’якому небі спостерігається широка ущелина, при неповному – отвір.
Нерідко дефект пов’язаний з роздвоєнням язичка – відростка на задній частині м’якого неба.
Вовча паща: фото
Труднощі діток з вовчою пащею
Крім помітного косметичного дефекту діти, які народилися з вовчою пащею, зіштовхуються з такими серйозними проблемами:
- труднощі самостійного дихання і харчування (смоктання молока неможливо). Годують таких малюків за допомогою спеціальної ложечки, яка надівається на пляшечку. З-за труднощів годування через розколину неба їжа і рідина можуть потрапити в порожнину середнього вуха і пазухи носа, що провокує розвиток отитів і синуситів;
- відставання у фізичному розвитку. Такі малюки погано додають у вазі і часто хворіють. Це пов’язано з тим, що повітря, який вони вдихають, не зігрівається і не зволожується. В результаті розвиваються запальні процеси дихальних шляхів і внутрішнього вуха. Дефект позначається на зміні щелепно-лицевого скелета, розвитку зубощелепного ряду і слухового апарату;
- мовні розлади (дефекти звуковимови) в більш старшому віці.
З допомогою ультразвукового дослідження (УЗД) лікар може розпізнати вовчу пащу у плода лише на пізніх термінах вагітності.
Що передбачає корекція вовчої пащі
В комплекс хірургічних втручань щодо усунення даного щелепно-лицьового дефекту входять такі реконструктивні операції, як:
- велопластика (корекція м’якого неба);
- уранопластика (виправлення твердого піднебіння).
Сучасні методи операцій з усунення вовчої пащі в 90% випадків дають повне відновлення неба. Однак варто розуміти, що високий позитивний результат не означає, що такі хірургічні втручання є нескладними. Насправді варто довіряти лише хірургів з великим досвідом проведення подібних операцій, справжнім професіоналам.
Успішно проведена хірургічна реконструктивна пластика сприяє нормалізації харчування дитини, а також поліпшення якості його промови. Проте надалі додатково потрібна допомога професійних логопедів, а також лікарів-ортопедів і фізіотерапевтів.
Як правило, операції проводяться поетапно. Їх може бути від 2 до 7, іноді навіть більше. Що стосується віку малюків, то хірургічна реконструкція може починатися не раніше, ніж дитина досягне 3-6 місяців. Насправді ж найчастіше це відбувається не раніше 8 місяців за допомогою велопластики, коли проводять зшивання лише м’якого неба. Це пов’язано з невеликими розмірами порожнини рота і складністю втручань для твердого неба.
До 6-7-річного віку повинні бути завершені всі операції, включаючи відновлювальний період. Діти з вовчою пащею по психічному та розумовому розвитку нічим не відрізняються від здорових дітей, тому в дошкільному віці бажано провести всі необхідні косметичні операції, щоб у школу дитина могла піти, як всі, і не відчувати дискомфорту в спілкуванні з однолітками.
Після того, як ущелина неба буде усунута і закінчиться відновний період, дітки знімаються з обліку по інвалідності.
Методика усунення розщілини піднебіння
З допомогою радикальної уранопластики вдається відновити можливість нормального харчування дитини і поліпшити якість його промови. Серед подібних операцій найбільш поширена пластику за методом Лімберга. Якщо є також заяча губа, проводиться корекція верхньої губи (хейлопластика).
Операція по корекції дефекту передбачає загальний наркоз, який включає наступні етапи:
- вступний наркоз;
- інтубацію трахеї;
- підтримку анестезії;
- виведення з наркозу.
Найкращий час для такого втручання – вік від 3 до 6 років. До 5 років проводять операції пацієнтам з несквозными розщілинами піднебіння, з 5 до 6 років – з наскрізними (одно – і двосторонніми). При більш ранньому проведенні уранопластики існує ризик затримки розвитку верхньої щелепи.
До операції малюкам рекомендовано носити «плаваючий» обтуратор (протез для закриття дефекту) для можливості нормального харчування, дихання і становлення речі. Даний протез знімається за два тижні до операції.
Етапи операції
До і після операції
В ході уранопластики спеціаліст:
1) відокремлює пластичний матеріал. Для цього виконуються розрізи з обох сторін від ущелини і відшаровуються клапті слизової;
2) поєднує розрізи. Спеціальної углообразной методикою розрізи з’єднуються, отвір у небі закривається;
3) подовжує м’яке небо. Слизова носової порожнини відсікається від твердого піднебіння, оболонка переміщується назад;
4) ушивает дефект. Частина піднебінної кістки разом з м’язами відокремлюється і зміщується до середньої лінії. Це дає можливість ушивання дефекту без розсічення м’язів;
5) зменшує середній відділ глотки. Для цього проводиться розшарування м’язової тканини з бічних частин глотки і переміщення її до середини;
6) накладає шви. Шви накладаються пошарово: спочатку на ділянку слизової носа, потім на м’язи і слизову рота. В кінці зшиваються необхідні ділянки твердого піднебіння;
7) обробляє небо антисептиком за допомогою тампона, просоченого спеціальним розчином;
8) накладає на небо пластинку для захисту від можливого інфікування. Кріпиться пластинка з допомогою пов’язки, яка фіксується на голові дитини.
Період реабілітації
Шрами після усунення повною двосторонньої ущелини
Реабілітація проводиться в стаціонарних умовах. Після операції дитина 2-3 дні повинен дотримуватися постільного режиму. Годувати його можна тільки протертою їжею, питво – рясне лужне. Необхідний ретельний догляд за ротовою порожниною: до і після їжі рот зрошується слабким розчином марганцівки (перманганату калію). Також кілька разів на день бажано, щоб дитина надував повітряну кульку.
По закінченні двох тижнів після операції підключається спеціальний комплекс вправ, а також проводиться пальцевий масаж м’якого неба.
щоб уникнути підключення післяопераційних інфекцій лікар призначає антибіотики, які необхідно приймати протягом тижня. Біль знімають також призначеними фахівцем знеболюючими препаратами. Виписка із стаціонару проводиться через 20-28 днів після пластики. Від операції на обличчі залишається рубець.
Як вже сказано вище, в подальшому застосовуються різні фізіотерапевтичні методики з метою повністю відновити піднебінно-глотковий змикання і рухливість неба. І тут варто запастися терпінням – цей процес кропіткий і тривалий.
Відгуки про операції
У моєї знайомої хлопчик народився з таким дефектом, було це років 8 тому. Малюкові була зроблена операція, і тепер у нього все добре. Звичайно, над верхньою губою є шрам, але не так сильно він і помітний. Проблем з мовою немає, говорить добре.
Моя племінниця народилася з ущелиною губи і піднебіння. Операцій точно знаю було кілька, близько чотирьох. Зараз дівчинці 13 років, вона розумна і симпатична. З промовою все в порядку. Над губкою є шрам, його ще будуть прибирати.
Я працюю з жінкою, яка коли-то народилася з ущелиною неба. Вона сказала мені про це сама, сама я навіть не подумала про це. Придивилася, і правда є шрам, але незначний. У неї самої тепер двоє чудових діточок, всі здорові.
Дітки, яким робили операцію, нічим не відрізняються від інших. Просто потрібно з ними займатися. З мови взагалі не відрізнити. Це я як дефектолог кажу!
Мій чоловік народився з ущелиною губи і піднебіння. Тоді в дитинстві йому зробили операцію. За життя ніяких проблем з цим немає. Може я помиляюся, але це, здається, нерідке явище.
